RAHMİN DOĞUŞTAN OLMAMASI - MÜLLERİAN AGENEZİ - ROKİTANSKY KUSTER HAUSER MAYER SENDROMU (RKM)

RAHMİN DOĞUŞTAN OLMAMASI -MÜLLERİAN AGENEZİ - ROKITANSKY KUSTER HAUSER MAYER SENDROMU (RKM)

Bu sendrom hastalarında doğuştan uterus (rahim) tamamen yoktur ve vajenin üst 1/3'lük kısmı yoktur. Ürogenital sinüsten oluşmuş kısa bir vajen vardır sıklıkla, nadiren vajen tamamen gelişmemiş olabilir. Büyüme ve gelişmeleri normaldir, 46 XX şeklinde genetik yapıları vardır. Over (yumurtalık) fonksiyonları normaldir. 4000 ila 5000 canlı doğumda bir görüldüğü bildirilmiştir. Sebebi bilinmemektedir.

Bu hastalar ergenlik çağında adet kanamalarının başlamaması şikayetiyle başvurabilirler. Vücut büyüme ve gelişmeleri, göğüs gelişmeleri normaldir. Ergenlik çağında sekonder seks karakterleri normal olarak gelişir. Vajen sıklıkla kısa olduğu için ilişki sırasında zorluk şikayeti olabilir.

Bu hastalarda ayrıca yaklaşık üçte birinde üriner sistem anomalileri ve yüzde onunda iskelet anomalileri bulunur. Üriner sistem anomalilerini araştırmak için IVP çekilir. Bir böbreğin yokluğuna veya normal dışı bir bölgede yerleşmiş olduğuna sık rastlanır.

Kromozomal anomalileri dışlamak için kromozom incelemesi yapılması gereklidir. Androjen İnsensitivite Sendromu (Testiküler Feminizasyon)hastaları da benzer bir tablo ile başvurabilirler fakat bu sendromda kromozomlar 46 XY'dir.

Hastaların normal cinsel hayatlarını sürdürebilmeleri için ameliyatla normal uzunlukta bir vajina oluşturulması gerekir. Bunun için Frank tekniği denen teknikle ameliyat olmadan vajen derinliği arttırılmaya çalışılabilir fakat her zaman başarılı olmayan ve rahatsızlık verici bir yöntemdir. McIndoe ve Williams vajinoplasti denen çeşitli yöntemlerle ameliyat yapılır.